Blut ist ein ganz besonderer Saft

Gerinnungsstörungen können zu schweren Komplikationen führen, die bekannteste ist die Thrombose.

Erschienen im „Forum Spitzenmedizin“ der Süddeutschen Zeitung am 29.06.2017

Dass Blut „ein ganz besonderer Saft“ ist, hat schon Goethe in seinem „Faust“ Mephisto in den Mund gelegt. Eine der wichtigsten Eigenschaften  unseres Blutes ist seine Gerinnungsfähigkeit. Sie schützt uns bei Verletzungen vor einem gefährlichen Blutverlust, indem das Blut stockt - also gerinnt. Auf der anderen Seite muss Blut ungehindert fließen und darf nicht wie bei einer Thrombose im Gefäßsystem  gerinnen. Eine verstärkte Blutgerinnungsneigung ist ebenso Folge einer Störung des hochkomplexen Blutgerinnungssystems wie eine verstärkte Blutungsneigung. Beides kann für die Betroffenen bis hin zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen.

„Da das Gerinnungssystem ein Zusammenspiel vieler Faktoren ist, die sich gegenseitig verstärken oder hemmen, gibt es viele Ursachen für Störungen“, so Dr. Michael Schleef, Facharzt für Transfusionsmedizin und Facharzt für Laboratoriumsmedizin, Hämostaseologie in der Münchner Gemeinschaftspraxis Sonnen-Gesundheitszentrum. Der 1953 von dem Münchner Arzt Rudolf Marx geprägte Begriff Hämostaseologie meint die Lehre  von der Blutgerinnung und ihren Störungen und umfasst damit sowohl Blutungs- als auch Thromboseneigungen. Zu diesen Krankheitsbildern kann es kommen, wenn dem sensiblen Blutgerinnungssystem einer seiner Bausteine fehlt. Die Blutgerinnung, also Hämostase, stelle sicher, dass bei einer Verletzung eines Blutgefäßes das Blut an der verletzten Stelle verklumpe und so den Schaden an der Gefäßwand verschließe, erklärt Michael Schleef. Gleichzeitig sorge das Gerinnungssystem dafür, dass das Blut im unbeschädigten Gefäß flüssig bleibe und ungehindert fließen könne. „Hierfür ist ein komplexes Zusammenspiel von vielen Gerinnungsfaktoren und Zellen erforderlich, das in jeder Situation die richtige Balance zwischen fest und flüssig hält“, sagt der Hämostaseologe. Meist sei eine angeborene Veränderung eines hemmenden oder verstärkenden Faktors für eine gesteigerte oder eingeschränkte Aktivität der Gerinnung verantwortlich. In Folge dessen werde das System dann aus dem Gleichgewicht gebracht. Neben den angeborene gibt es auch erworbene Störungen der Blutgerinnung. Diese seien seltener, so Schleef. In diesen Fällen seien „in der Regel Antikörper verantwortlich, die sich – ähnlich wie bei rheumatischen Erkrankungen – gegen den eigenen Körper richten, das System empfindlich stören und zu einer starken Blutungsneigung oder Thromboseneigung führen.“

Nach Schätzung leidet etwas mehr als ein Prozent aller Menschen unter einer Blutgerinnungsstörung. „Die Thromboseneigung ist etwas häufiger als die Blutungsneigung, fast zehn Prozent der Menschen in Mitteleuropa leiden an einer Thrombophilie, also Thromboseneigung“, so Dr. Schleef. Besonders für eine Thrombose gefährdet sind die Venen der Beine, weil das Blut hier langsamer fließt. Wenn hier ein Blutgefäß durch ein Blutgerinnsel verstopft, spricht man von einer Thrombose. Sie wird dann gefährlich, wenn sich das Blutgerinnsel, der Thrombus, löst und mit dem Blutstrom in die Lunge wandert.  Verschließen sich dadurch große Lungengefäße, kann eine solche Lungenembolie tödlich verlaufen. „Wenn man unter einer verstärkten Blutgerinnung leidet, treten diese Ereignisse in der Regel nicht spontan auf, sondern dann, wenn zusätzliche Risiken hinzukommen, wie zum Beispiel eine Operation, eine lange Bus- oder Flugreise, die Anwendung einer hormonellen Verhütung oder eine Schwangerschaft“, sagt Michael Schleef. Wer eine Thromboseneigung habe, könne sich zum Beispiel durch das Tragen  von Kompressionsstrümpfen und, je nach Risiko, durch die zusätzliche Gabe von Thrombosespritzen schützen. „Bei Menschen, die bereits eine oder mehrere Thrombosen hatten und ein hohes Risiko für weitere Thrombosen tragen, kann die  langfristige Einnahme blutverdünnender Medikamente erforderlich sein“, so der Mediziner.

Einen besonderen Stellenwert misst er der Situation von schwangeren Frauen mit einer Thromboseneigung zu. Angeborene oder erworbene Risikofaktoren würden das erhöhte Thromboserisiko von Schwangeren verstärken, eine sorgfältige ärztliche Begleitung sei daher erforderlich. Blutgerinnungsstörungen und Thromboseneigung könnten auch der Grund dafür sein, dass sich ein Kinderwunsch nicht erfülle. „Störungen der Blutgerinnung, insbesondere die Thrombophilie, können zu Durchblutungsstörungen der Plazenta führen und so die Entwicklung des Kindes stören“, so Dr. Schleef. „Bei wiederholten Aborten sollte daher immer auch an eine Gerinnungsstörung gedacht werden. Insbesondere die durch Antikörper vermittelten Störungen der Gerinnung haben über Wechselwirkungen mit Zellrezeptoren und mit dem Immunsystem weitergehenden Einfluss auf die Entwicklung einer Schwangerschaft.“ Gerade die Zellen des Immunsystems würden eine wichtige Rolle bei der Einnistung der befruchteten Eizelle in die Gebärmutter spielen. Sei dieser Prozess durch  bestimmte Antikörper gestört, entstünde erst gar keine  Schwangerschaft. Durch eine sorgfältige Diagnostik und die Zusammenarbeit von Hämostaseologen und Gynäkologen könne dank einer zielgerichteten Behandlung häufig der Kinderwunsch doch noch erfüllt werden.

Wie wichtig eine präzise Behandlung ist, hat Benjamin Huber schmerzhaft am eigenen Leib erfahren. Bei ihm wurde im Alter von einem eine Hämophilie, umgangssprachlich: Bluterkrankheit, festgestellt. Erst, als er mit elf Jahren in einer Spezialklinik behandelt wurde, habe er das richtige Medikament bekommen, bedauert der heute 30-Jährige. Innere Gelenkblutungen haben seine Gelenkknorpel schon in den ersten Lebensjahren so angegriffen, dass er sich mehreren Operationen unterziehen musste. Um anderen Menschen seinen Leidensweg zu ersparen, engagiert sich der im Berchtesgadener Land geborene Huber seit vier Jahren als Jugendvertreter der Region Bayern in der bundesweiten Interessengemeinschaft „Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V.“ (DHG). Es sei für Betroffene wichtig, zu sehen, „Du bist nicht allein mit diesem genetischen Defekt.“ Und durch eine kompetente Beratung bei der Wahl beim Sport und beim Beruf – beides wegen Verletzungsgefahren keine leichten Entscheidungen für Menschen mit einer verstärkten Blutungsneigung – wolle er anderen „ein besseres Leben ermöglichen.“ Hubers Rat für Betroffene: „Das Wichtigste ist, in ein Hämophilie-Zentrum zu gehen, die Ärzte dort wissen, wo im Körper die Schwachstellen sitzen.“ Und die Zentren sind, wie das Sonnen-Gesundheitszentrum, auch mit der DHG vernetzt und weisen Betroffene auf Veranstaltungen der Organisation hin.

Diese Zentren verfügen über Speziallabore zur Abdeckung des gesamten Leistungsspektrums der Gerinnungsdiagnostik. Das macht auch deswegen Sinn, weil sich bei nicht optimal auf einen längeren Transport vorbereiteten Blutproben die Werte verfälschen können. „Entscheidend bei allen Störungen der Blutgerinnung ist eine sichere Diagnose“, betont Michael Schleef. Denn bei einer Blutungsneigung könne im Falle eines Blutungsereignisses nur dann eine adäquate Behandlung erfolgen, wenn genau bekannt sei, welcher Gerinnungsfaktor für die Störung verantwortlich ist. „Für fast alle Gerinnungsfaktoren gibt es spezielle Medikamente, die genau diesen Faktor enthalten und im Notfall gespritzt werden können“, sagt der  Hämostaseologe. Würden schweren Störungen der Blutgerinnung mit spontaner Blutungsneigung vorliegen, hätten die Patienten diese Präparate in der Regel sogar selbst vorrätig.  Wie wichtig eine rechtzeitige ärztliche Abklärung ist, zeigt auch die häufigste angeborene Blutungsneigung,  das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom. Rund ein Prozent der Menschen leiden an dieser Form der Blutungsneigung. „Man nimmt jedoch an, dass sehr viel mehr Menschen eine milde Ausprägung dieser Erkrankung haben, oft ohne es zu wissen, da die milde Form im Alltag nicht auffällt“, so Schleef. „ Trotzdem kann auch eine milde Form bei großen Operationen oder Verletzungen zu gefährlichen Blutungskomplikationen führen.“

Ina Berwanger